Неходжкінські лімфоми у дітей із синдромами хромосомної нестабільності

Abstract

Резюме. Представлено аналіз патогенезу і ознак неходжкінських лімфом, які виникли у 7 дітей на тлі синдрому хромосомної нестабільності (синдром Ніймеґен – 6 хворих, атаксіяелеангіектазія – 1 дитина). За ре- зультатами клінічного, морфологічного та імунологічного досліджень пухлинного субстрату діагностовано лімфобластну лімфому в 1 хлопчика, ди- фузну В-великоклітинну лімфому у 5 пацієнтів, з великих і малих клітин в 1 дитини. Лікування проводили згідно з протоколами BFM-групи (NHLBFM-95/ НХЛГЛЛУ-2000). 2 пацієнтів померли до початку і 2 — на перших етапах специфічної терапії від ускладнень пухлинного процесу та тяжких супутніх інфекцій, 1 хворий — у результаті прогресування лім- фоми. Програмна терапія була ефективною у 2 дітей, які на сьогоднішній день перебувають у довготривалій ремісії (11 і 7 років). Ключові слова: синдром хромосомної нестабільності, синдром Ніймеґен, атаксія-телеангіектазія, неходжкінські лімфоми, програмна поліхіміотерапія.

Summary. The analysis of pathogenesis and signs of non-Hodgkin’s lymphomas which arose up in 7 children on a background chromosome instability syndrome is presented (Nijmegen breakage syndrome — 6 patients, ataxia-telangiectasia — 1). As a result of clinical, morphological and immunological researches of tumour substrate a lymphoblastic lymphoma is diagnosed in a 1 child, diffuse large B-cell lymphoma in 5 patients, from large and small cells in 1 case. Treatment was conducted according to protocols of BFM-group (NHLBFM-95/NHL-DGLLU-2000). Two patients died to beginning and 2 on the first stages of chemotherapy from complications of tumour process and heavy concomitant infections, 1 patient — as a result of tumour progression. Specific therapy was effective for 2 children which for today are in continuous remission (11 and 7 years). Key Words: chromosome instability syndrome, Nijmegen breakage syndrome, ataxia-telangiectasia, non-Hodgkin’s lymphoma, program polychemotherapy.