Орфанные опухоли: опыт диагностики и лечения примитивной нейроэктодермальной опухоли внутригрудной локализации

Abstract

Цель: обобщить и проанализировать результаты диагностики и терапии внутригрудной периферической примитивной нейроэктодермальной опухо­ли (PNET) для оценки прогностических признаков и эффективности раз­личных протоколов лечения пациентов этой категории. Объект и методы: приведены данные наблюдений 12 пациентов с первичной PNET грудной полости, двое из них с редкой внутрилегочной локализацией. Для уточнен­ной диагностики гистологическое исследование было дополнено цитогене­тическими и иммуногистохимическими методами. Всем пациентам вы­полнено радикальное хирургическое удаление опухолей; у 11 из них лечение было начато с неоадъювантной химиотерапии (ХТ); адъювантную ХТ на­значали по показаниям. Оценивали длительность безрецидивного периода и выживаемость пациента после окончания лечения. Результаты: сфор­мулированы прогностические признаки для больных с опухолями нейроэк­тодермального гистогенеза. Отмечена эффективность проведенной нео­адъювантной ХТ во всех клинических наблюдениях. Наиболее эффектив­ным оказалось комплексное лечение с неоадъювантной и адъювантной ХТ, которое должно использоваться как метод выбора при данной патологии. Вывод: наиболее убедительное подтверждение диагноза PNET основывает­ся на определении тканевых маркеров при иммуногистохимическом иссле­довании. Лечебная тактика больных с PNET должна строиться на комп­лексном подходе; в то же время хирургический метод лечения является основным при операбельных опухолях.Objective: to summarize and analyze the results of diagnosis and treatment of patients with in trathoracic peripheral primitive neuroectodermal tu­mor (PNET) for the assessment of prognostic indica­tors and the effectiveness of various treatment protocols of patients. Object and methods: the data of observations of 12 patients with a primary PNET of the chestcavity, two of them with a rare localization inside the lungs. Histological examination was complemented by cytogenetic and immunohistochemical methods for re­fined diagnostic. All patients underwent radical surgical removal of tumors; in 11 of them treatment was start­ed with neoadjuvant chemotherapy (CT); adjuvant CT was administered according to the indications. The duration of recurrence­free period and survival of the patient were evaluated after treatment. Results: prognos­tic sign for patients with tumors of neuroectodermal his­togenesis were formulated. The efficacy of neoadjuvant CT in all clinical studies waqs noted. The most efficacy was the complex treatment with neoadjuvant and adjuvant CT to be used as a method of choice for this pa­thology. Conclusion: the most convincing confirmation of the diagnosis of PNET is based on the definition of tissue markers for immunohistochemical study. Treat­ment tactics of patients with PNET should be based on an integrated approach; at the same time, surgical tech­nique is a key in operable tumors.