Злокачественные нехромаффинные параганглиомы средостения: диагностика и выбор лечения

Abstract

Обоснование и цель: нефункционирующие или нехромаффинные параганглиомы (хемодектомы) средостения являются редкими опухолями с выраженным морфологическим полиморфизмом. Уточненная дооперационная диагностика этих опухолей очень сложна и возможна лишь при гистологическом или иммунногистохимическом исследовании биопсийного или операционного материала. Для злокачественных параганглиом характерны инвазивный рост, инфильтрация в пограничные структуры, способность к метастазированию. Объект и методы: мы располагаем опытом диагностики нехромаффинных параганглиом с внутригрудной локализацией и лечения 26 больных с данной патологией, из которых у 24 опухоли локализовались в переднем, у 1 — в заднем средостении и у 1 — в полости перикарда. Результаты: в отличие от преобладающего мнения о доброкачественном течении этих опухолей, у 25 наблюдавшихся нами пациентов морфологически была подтверждена злокачественная параганглиома. Радикальные операции выполнены у 13 пациентов, паллиативные — 2. Впервые применена внутриартериальная регионарная химиотерапия как в качестве неоадъювантного, так и самостоятельного лечения. Выводы: противоопухолевая химиотерапия оказывает выраженное лечебное действие; наиболее эффективно комплексное лечение с неоадъювантной химиолучевой терапией.

Objectiv: thoracic mediastinal nonchromaffin paragangliomas are very rare tumors. They can arise from chemoreceptor at multiple sites throughout the body. The diagnosis was provided by the histological examination of the surgical specimen. Patients and methods: the paper presents the personal experience of the authors in the examination and treatment of 26 patients with mediastinal paraganglioma, 25 of them were malignant. Conclusion: it was the first experience to put into practice the intraarterial selective combined chemotherapy with significant clinical effect. Total resection after intraarterial chemotherapy is the best approach to the treatment of malignant paragangliomas.