Редкие нозологические формы остеосарком: особенности, принципы дифференциальной диагностики и современного лечения. I. Телеангиэктатическая остеосаркома, мелкоклеточная остеосаркома

Abstract

Цель: проанализировать клинико-морфологические характеристики остеосарком (ОС) разной степени злокачественности, особенности их дифференциальной гистологической диагностики и современного лечения. Материал наблюдений: 44 случая нозологических форм ОС, редко встречающихся в практике онкоортопедии. В соответствии с современной Гистологической классификацией ВОЗ (2013) (раздел злокачественных остеогенных опухолей) изложены сведения о телеангиэктатической (19 случаев из архива автора) и мелкоклеточной ОС (4 случая). Результаты: телеангиэктатическая ОС — опухоль высокой степени злокачественности, с выраженной тенденцией к формированию атипичных капсулярно-септальных структур, которые образуют ячейки, заполненные геморрагическим содержимым, со слабо выраженными признаками остеогенеза. Мелкоклеточная ОС — редчайшая опухоль, построенная из мелких мономорфных округло-овальных и кое-где веретенообразных клеток (чем напоминает саркому Юинга), однако с участками атипичного остеогенеза, осуществляемого опухолевыми клетками. Необходимость сложных дифференциально-диагностических решений и связанных с ними тактических подходов к лечению ОС предполагает тесное взаимодействие клиницистов-онкологов, специалистов по визуализирующим методам диагностики, онкологов-терапевтов и патологов онкоортопедического профиля. Вывод: диагностическое заключение патолога должно содержать информацию о нозологической форме ОС, топографии очага поражения (центральная, поверхностная), степени злокачественности (низкая, высокая) и ее некоторых клеточнотканевых особенностях.Objective: to analyze the clinical and morphological characteristics of osteosarcoma (OS) of different degree of malignancy, peculiarities of their differential histological diagnostics and modern treatment. Patient material: 44 case nosological forms OS, rarely encountered in oncoorthopedics practice. In accordance with modern Histological classification of the WHO (2013) (section malignant osteogenic tumors) contained information about telangiectatic (19 cases from the author’s archive) and small cell lung OS (4 cases). Results: telangiectatic OS — highgrade malignancy tumor with a clear tendency of atypical capsular-septal structures, which form the alveols filled with hemorrhagic content with mild signs of osteogenesis. Small cell OS is a rare tumor, built of small monomorphic rounded-oval and in some places fusiform cells than reminds Ewing sarcoma, however, with areas of atypical osteogenesis carried out by the cancer cells. The necessity of complex differential diagnostic solutions and related tactical approaches to treatment OS involves close interaction of clinical oncologists, experts in imaging methods of diagnostics, physicians-oncologists, and pathologists of oncoorthopedics profile. Conclusion: a diagnostic conclusion of the pathologist should contain the information about the nosology OS, topography of the lesion (central, surface), malignancy grade OS (low, high), and some cellular-tissue characteristics.